Alpha-cétoisocaproate de sodium CAS: 4502-00-5 Fabricant Fournisseur

L'alpha-cétoisocaproate de sodium est un métabolite de la leucine connu pour induire la sécrétion d'insuline par les cellules β du pancréas.La perfusion entérale d’aα-cétoisocaproate améliore l’état endotoxémique.Les corps cétoniques résultant de sa conversion pourraient servir de source d’énergie.L'accumulation d'acide α-cétoisocaproïque est caractérisée par la cétoacidurie à chaîne ramifiée, qui est due au manque d'activité de déshydrogénase de l'acide L-2-céto-céto à chaîne ramifiée.L'acide α-cétoisocaproïque provoque une dissociation dans la réaction de phosphorylation oxydative et agit comme un inhibiteur métabolique de l'α-cétoglutarate déshydrogénase.Cela conduit ainsi à un défaut de l’homéostasie mitochondriale, observé dans la cétoacidurie à chaîne ramifiée.