Alpha-cétoisocaproate de sodium CAS : 4502-00-5 Fabricant Fournisseur

L'alpha-cétoisocaproate de sodium est un métabolite de la leucine connu pour induire la sécrétion d'insuline par les cellules β du pancréas. La perfusion entérale d'alpha-cétoisocaproate améliore l'état endotoxémique. Les corps cétoniques résultant de sa conversion pourraient servir de source d'énergie. L'accumulation d'acide α-cétoisocaproïque est caractéristique de la cétoacidurie à chaîne ramifiée, due à un déficit en déshydrogénase des L-2-cétoacides à chaîne ramifiée. L'acide α-cétoisocaproïque provoque une dissociation de la phosphorylation oxydative et agit comme inhibiteur métabolique de l'α-cétoglutarate déshydrogénase. Il en résulte un défaut d'homéostasie mitochondriale, observé dans la cétoacidurie à chaîne ramifiée.